تالاسمی
به نام خدا
تالاسمي
تالاسمي يك واژه يوناني است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و امي Emia به معني خون گرفته شده است و به آن آنمي مديترانهاي يا آنمي كولي و در فارسي كم خوني ميگويند. تالاسمي يك بيماري همولتيك مادرزادي است كه طبق قوانين مندل به ارث ميرسد . اولين بار يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي در سال ١٩٢٥ آن را شناخت و به ديگران معرفي كرد . اين بيماري به صورت شديد (ماژور) و خفيف (مينور) ظاهر ميشود. اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور (Major) و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور (Minor) ظاهر ميشود. تالاسمي براي كساني كه نوع (مينور) را داشته باشند، مشكل ايجاد نميكند و آنها هم مثل افراد سالم ميتوانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند. اما برعكس اين بيماري حداكثر آزار خود را به بيماران نوع ماژور ميرساند. تالاسمي چگونه منتقل ميشود؟ اگر يك زن و شوهر هر كدام داراي نوع كم خوني خفيف (مينور) تالاسمي باشند، هر يك از فرزندان آنها ٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور (كم خوني شديد) را داشته و ٥٠ درصد احتمال تالاسمي مينور و ٢٥ درصد ممكن است سالم باشند. علائم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد ميكند در نوع ماژور تالاسمي (كم خوني شديد) هموگلوبين خون غيرطبيعي به نام F يا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا ميكند، كودكي كه اين بيماري را در خود دارد كم خون است و اين كم خوني باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري او ميشود. بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون، بيمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين (گلبولهاي قرمز) و آزاد شدن آهن ميشود ، ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافتهاي عمده بدن چون؛ قلب، كبد، طحال و ... رسوب ميكند و سبب ايجاد مشكلات ديگري ميشود كه تنها به كمك آمپول دسفرال ميتوان از تجمع آهن جلوگيري كرد. مصرف مداوم دسفرال با قيمت بالاي آن، موجب بروز مشكلات اقتصادي در خانوادهها ميشود. پس اگر در اثر عدم و يا سهل انگاري، تالاسمي به خانواده شما قدم گذاشت، هيچ جاي فرار نيست. راهاي پيشگيري از تالاسمي ١- انجام آزمايش خون از نظر كم خوني ( CBC و هموگلوبين A2 ) ٢-انجام آزمايش روي جنين در هفتههاي اول حاملگي در دوران بارداري. با يك آزمايش ساده ميتوانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد. تالاسمي در ايران تالاسمي در ايران حضور تاسف باري دارد و در حدود سي هزار نفر اين بيماري را در خود دارند و هر سال به اين تعداد نيز اضافه ميشوند . تالاسمي در ابتدا چند ماه خود را پنهان ميكند و بعد از مدتي مادران ميبينند كه كودك آنها زرد، ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر ميبرند بعد از آزمايش، دكتر به مادر خانواده ميگويد تالاسمي هم همراه كودكش به دنيا آمده است. كساني كه در ايران تالاسمي با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي شوند. گروه اول مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم ميباشند. گروه دوم بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده ميشود و خون تزريق مينمايند؛ اما از دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نميكنند. گروه سوم كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده ميشود، تزريق مناسب خون همراه با روشهاي جانبي را به موقع دريافت ميدارند و طول عمري قابل ملاحظه خواهند داشت. گروه چهارم بيماراني كه دسترسي به پيوند مغز استخوان داشتهاند، احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر ميباشد ، اميد است با اتكا به خداوند تبارك و تعالي در آيندهاي نه چندان دور در اثر پيشرفت هاي علمي، تالاسمي هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته ريشه كن شود. كنترل و درمان بيماري مهمترين راه درمان تالاسمي، تزريق مداوم خون است. اگر بعد از آزمايش هموگلوبين، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين تر از ١٠ است، فورا به مركز انتقال خون مراجعه كنيد. اگر ديرتر اقدام كنيد بدن مجبور است از خوني كه استخوانها ميسازند، تغذيه كند و خونسازي استخوانها باعث رشد ناهنجار استخوانهاي سر و صورت ميشود و در آن هنگام تالاسمي، قيافه وحشتناك خود را نشان ميدهد و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان ميكند . پس به ياد داشته باشيد با تزريق مداوم و به موقع خون از رشد استخوانهاي صورت كودك خود جلوگيري كنيد. اقدام مهم ديگري كه شما بايد انجام دهيد پايين آوردن آهن خون فرزندتان است. آهن، بافتهاي بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن، شما بعد از آزمايش آهن خون (فريتين) كودكتان، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبيعي مشاهده كرديد، ديگر با تزريق دسفرال به وسيله سرنگ در عظله نميتوانيد آن را به حد طبيعي برسانيد و حتما بايد از پمپ دسفرال استفاده كنيد. پمپ دسفرال دستگاهي است كه به طور اتوماتيك در مدت ٨ الي ١٢ ساعت آمپول را در زير پوست ناحيه شكم و يا عضلات بازوي بيمار تزريق ميكند و دارو در بدن با آهن تجمع يافته تركيب و سپس به وسيله ادرار دفع ميشود. همانطور كه قبلا گفته شد اگر آهن تجمع يافته دفع نشود باعث رسوب در كبد و قلب ميشود و مرگ آنان را تسريع مي كند. طحال برداري تالاسمي روي طحال بيمار خود نيز تاثير ميگذارد. گلبولهاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غيرطبيعي داشته باشند، زودتر از موعد مقرر (١٢٠ روز عمر طبيعي گلبول قرمز ميباشد) از بين ميروند. گورستان و محل تخريب گلبولها، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگي و يا فقط پركاري طحال، نياز به خون بالا ميرود و يا اينكه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زمان كمتري سريعا پايين ميافتد در آن صورت تصميم ميگيرد كه طحال جراحي و از بدن خارج شود. ولي سن ايدهآل بالاي ٥ سال است. زيرا در سنين پايين تر خطر بيماريهاي عفوني مهلك وجود دارد؛ بنابراين حتي در سنين بالاتر از ٥ سال كه طحال برداري انجام ميگيرد، واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايد درمان با آنتي بيوتيك سريعا شروع گردد. اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود،
هپاتيتC
هپاتيت به انواع مختلفى تقسيم مىشود كه علت آن تفاوت در نوع ويروس اين بيمارى است. ويروسهاى هپاتيتى كه با حمله به بافت كبد منجر به تخريب اين بافت و موجب بيمارى هپاتيت مىشوند از نظر ژنتيكى بسيار به يكديگرشبيه هستند. تعداد زيادى از بيماريها از دسته بيماريهاى ويروسى هستند يعنى حضور يك ويروس در بدن منجر به بيمارى مىشود. اين گروه از بيماريها درمان خاص و قطعى ندارند. هنوز دارويى ساخته نشده است كه بتواند ويروس را از بين ببرد. در اين حالت تنها سيستم ايمنى بدن بايد با بيمارى مبارزه كند. در نتيجه اگر دارويى براي بيمارى ويروسى تجويز شود تنها براى بالا بردن مقاومت بدن و حمايت از سيستم دفاعى درونى است. بيشتر بيماريهاى دشوار و طولانى مدت، بيماريهاى ويروسى هستند. از جمله اين بيماريها، بيمارى هپاتيت است. بيمارى هپاتيت به انواع مختلفى تقسيم مىشود كه علت آن تفاوت در نوع ويروس اين بيمارى است. ويروسهاى هپاتيتى كه با حمله به بافت كبد منجر به تخريب اين بافت و موجب بيمارى هپاتيت مىشوند از نظر ژنتيكى بسيار به يكديگرشبيه هستند. آنچه كه اين ويروسها را از هم متمايز مىكند تفاوت كوچكى در ساختار اطلاعاتى آنهاست. هر ويروس ذره كوچكى است كه ذخيره اطلاعاتى ژنتيكى خاص خود را به همراه دارد. بر پايه همين تفاوت كوچك ويروسهاى هپاتيتى به انواع مختلفى تقسيم و نامگذارى مىشوند. با آنكه نشانههاى اوليه بيمارى هپاتيت در تمامى انواع اين بيمارى مشابه است اما نوع و شدت آسيبهاى كبدى در هر يك متفاوت است. ويروس هپاتيت نوع C كه موجب بيمارى هپاتيت C مىشود يكى از اين ويروسهاى اين گروه است. بيمارى هپاتيت C كه طبق آمارهاى موجود بيش از 170 ميليون نفر در سراسر جهان به آن مبتلا هستند با نشانههاى عمومى بيمارى هپاتيت همراه است. علائمى مثل تهوع، اسهال و ضعف عمومى. اما زردى پوست يا زردى سفيدى چشم در بيمارى هپاتيت C ديده نمىشود. اين مسئله يكى از تفاوتهاى بارز اين نوع هپاتيت با ساير انواع هپاتيت است. دوره خفتگى بيمارى، يعنى از هنگام ورود ويروس تا شروع فعاليت آن ممكن است بين دو تا 20 ماه به طول انجامد. اين امكان هست كه پس از ورود ويروس بيمارى هپاتيت C سيستم دفاعى بدن بتواند تا مدتى مقاومت كند. گلبولهاى سفيد كه در خون شناورند مىتوانند ويروسها و باكترىها را ببلعند و آنها را در خود هضم كنند. ويروس بيمارى هپاتيت C ممكن است تا مدتى در گلبولهاى سفيد به صورت خفته باقى بماند اما اين ويروس مىتواند به دلايل نامعلومى فعال شود. شروع فعاليت ويروس گاه به يك سرماخوردگى ساده شبيه است. از آنجا كه بيمارى هپاتيت C با زردى همراه نيست غالبا فرد متوجه ابتلا خود به بيمارى نمىشود. اما فاكتورهاى كبدى خون كه ميزان فعاليت آنزيمهاى كبدى را نشان مىدهند به شدت بالا مىرود كه نشاندهنده بر هم خوردن تعادل در كبد و آغاز بيمارى است. روند بيمارى در بيمارى هپاتيت C سريعتر و آسيبهاى حاصل از آن شديدتر است. از جمله آسيبهاى جانبى اين بيمارى دردهاى مفصلى و از بين رفتگى بافت كليه است. متأسفانه بيمارى هپاتيت C بيش از 80 درصد موارد به سيروز كبدى مىانجامد. با تشخيص سريع بيمارى و بهرهگيرى از داروهاى كمكى و بازدارنده مىتوان از تخريب بيشتر بافت كبد جلوگيرى كرد و بيمارى را تا حدى كنترل كرد. هپاتيتها به شدت مسرى هستند. مهمترين راه انتقال بيمارى هپاتيت C از طريق تماس مستقيم با خون فرد بيمار و آلوده است. متأسفانه اين بيمارى در زندانها و در معتادان تزريقى آمار بالايى نشان مىدهد. درمان بيمارى بسيار پرهزينه و مشكل است. مهمترين راه مقابله جلوگيرى از انتقال ويروس است. واكسن بيمارى هپاتيت C تا به امروز كشف نشده است. اما واكسيناسيون عليه هپاتيت نوع B بدن را بيش از 75 درصد نسبت به هپاتيت نوع C نيز ايمن مىكند.
درمان هپاتيتC
هپاتيت به انواع مختلفى تقسيم مىشود كه علت آن تفاوت در نوع ويروس اين بيمارى است. ويروسهاى هپاتيتى كه با حمله به بافت كبد منجر به تخريب اين بافت و موجب بيمارى هپاتيت مىشوند از نظر ژنتيكى بسيار به يكديگرشبيه هستند. تعداد زيادى از بيماريها از دسته بيماريهاى ويروسى هستند يعنى حضور يك ويروس در بدن منجر به بيمارى مىشود. اين گروه از بيماريها درمان خاص و قطعى ندارند. هنوز دارويى ساخته نشده است كه بتواند ويروس را از بين ببرد. در اين حالت تنها سيستم ايمنى بدن بايد با بيمارى مبارزه كند. در نتيجه اگر دارويى براي بيمارى ويروسى تجويز شود تنها براى بالا بردن مقاومت بدن و حمايت از سيستم دفاعى درونى است. بيشتر بيماريهاى دشوار و طولانى مدت، بيماريهاى ويروسى هستند. از جمله اين بيماريها، بيمارى هپاتيت است. بيمارى هپاتيت به انواع مختلفى تقسيم مىشود كه علت آن تفاوت در نوع ويروس اين بيمارى است. ويروسهاى هپاتيتى كه با حمله به بافت كبد منجر به تخريب اين بافت و موجب بيمارى هپاتيت مىشوند از نظر ژنتيكى بسيار به يكديگرشبيه هستند. آنچه كه اين ويروسها را از هم متمايز مىكند تفاوت كوچكى در ساختار اطلاعاتى آنهاست. هر ويروس ذره كوچكى است كه ذخيره اطلاعاتى ژنتيكى خاص خود را به همراه دارد. بر پايه همين تفاوت كوچك ويروسهاى هپاتيتى به انواع مختلفى تقسيم و نامگذارى مىشوند. با آنكه نشانههاى اوليه بيمارى هپاتيت در تمامى انواع اين بيمارى مشابه است اما نوع و شدت آسيبهاى كبدى در هر يك متفاوت است. ويروس هپاتيت نوع C كه موجب بيمارى هپاتيت C مىشود يكى از اين ويروسهاى اين گروه است. بيمارى هپاتيت C كه طبق آمارهاى موجود بيش از 170 ميليون نفر در سراسر جهان به آن مبتلا هستند با نشانههاى عمومى بيمارى هپاتيت همراه است. علائمى مثل تهوع، اسهال و ضعف عمومى. اما زردى پوست يا زردى سفيدى چشم در بيمارى هپاتيت C ديده نمىشود. اين مسئله يكى از تفاوتهاى بارز اين نوع هپاتيت با ساير انواع هپاتيت است. دوره خفتگى بيمارى، يعنى از هنگام ورود ويروس تا شروع فعاليت آن ممكن است بين دو تا 20 ماه به طول انجامد. اين امكان هست كه پس از ورود ويروس بيمارى هپاتيت C سيستم دفاعى بدن بتواند تا مدتى مقاومت كند. گلبولهاى سفيد كه در خون شناورند مىتوانند ويروسها و باكترىها را ببلعند و آنها را در خود هضم كنند. ويروس بيمارى هپاتيت C ممكن است تا مدتى در گلبولهاى سفيد به صورت خفته باقى بماند اما اين ويروس مىتواند به دلايل نامعلومى فعال شود. شروع فعاليت ويروس گاه به يك سرماخوردگى ساده شبيه است. از آنجا كه بيمارى هپاتيت C با زردى همراه نيست غالبا فرد متوجه ابتلا خود به بيمارى نمىشود. اما فاكتورهاى كبدى خون كه ميزان فعاليت آنزيمهاى كبدى را نشان مىدهند به شدت بالا مىرود كه نشاندهنده بر هم خوردن تعادل در كبد و آغاز بيمارى است. روند بيمارى در بيمارى هپاتيت C سريعتر و آسيبهاى حاصل از آن شديدتر است. از جمله آسيبهاى جانبى اين بيمارى دردهاى مفصلى و از بين رفتگى بافت كليه است. متأسفانه بيمارى هپاتيت C بيش از 80 درصد موارد به سيروز كبدى مىانجامد. با تشخيص سريع بيمارى و بهرهگيرى از داروهاى كمكى و بازدارنده مىتوان از تخريب بيشتر بافت كبد جلوگيرى كرد و بيمارى را تا حدى كنترل كرد. هپاتيتها به شدت مسرى هستند. مهمترين راه انتقال بيمارى هپاتيت C از طريق تماس مستقيم با خون فرد بيمار و آلوده است. متأسفانه اين بيمارى در زندانها و در معتادان تزريقى آمار بالايى نشان مىدهد. درمان بيمارى بسيار پرهزينه و مشكل است. مهمترين راه مقابله جلوگيرى از انتقال ويروس است. واكسن بيمارى هپاتيت C تا به امروز كشف نشده است. اما واكسيناسيون عليه هپاتيت نوع B بدن را بيش از 75 درصد نسبت به هپاتيت نوع C نيز ايمن مىكند.
چهارشنبه 23 آذر 1390 - 4:15:32 PM